Los lisosomas lo son orgánulos del células formato para vesícula membranosa. En esta vesícula hay enzimas que participan en el proceso de digestión intracelular.
Esféricamente, los lisosomas acogen las moléculas responsables de la degradación del material intracelular de origen tanto interno como externo. Aunque aparecen en la totalidad de las celdas del animalesestas estructuras tienen características distintas según los casos.
Las proteasael glucosidasael nucleasa y la lipasa son las principales enzimas que se pueden encontrar en un lisosoma. Son capaces de hacer coincidir lo que entra en la célula a través de la fagocitosis, como en bacterias, y también permiten el reciclaje de otros orgánulos celulares. Esta segunda característica permite la sustitución continuada de los orgánulos gracias a la autofagia.
Se llama enfermedad lisosomalpor otra parte, aa molesto que se genera por un problema con los lisosomas, principalmente por un problema con las enzimas. La causa de este grupo de enfermedades puede ser la liberación incontrolada de estas sustancias en el citoplasma (el líquido del interior de las células) o la disfunción de una de las enzimas.
Cuando el enzimas en el citoplasma incontrolado un proceso conocido como lisis celular; es la rotura de la membrana, tanto celular como bacteriana, con la consiguiente expulsión del material interno.
El Debo hacerlo, por ejemplo, surge de la producción excesiva de ácido úrico. Esto conduce a la acumulación en las articulaciones de vidrio de urato, que las células absorben. De ahí que los cristales se acumulen en los lisosomas hasta que el orgánulo se rompa, liberando enzimas al citosol.
También podemos hablar de ello leucodistrofias, algunas enfermedades que se encuentran en el grupo de los lisosomas. Son de naturaleza genética y se caracterizan por el mal funcionamiento de las enzimas lisosomales. Puesto que el lisosoma debe degradarlos y reciclarlos nutrientes, si no funciona con normalidad, los acumula y esto da lugar a varias dolencias. Dos ejemplos de leucodistrofias son metacromática y la enfermedad de Krabbe.
Las enfermedades de almacenamiento lisosomal (también llamado de depósito o de consejos lisosómicos) son un grupo de tipo hereditario, que presentan su propio síntomas primero en la infancia o la adolescencia. Las consecuencias incluyen una reducción de la esperanza de vida del paciente y una discapacidad mental en distintos grados.
Las causas son el mal funcionamiento de las enzimas lisosomales, que provoca la muerte celular de sustancias que no se pueden metabolizar, y un mutación nada que codifican enzimas.
Aunque este grupo de enfermedades no está muy extendido, si las tenemos en cuenta todas en una única estadística podemos decir que afectan a una persona de media entre cinco mil y siete mil, lo que se traduce en 250 casos por uno Comunidad un millón de individuos.
Según el defecto bioquímico y la sustancia que las enzimas se acumulan por error en los lisosomas, se puede establecer la siguiente clasificación de enfermedades:
* esfingolipidosis: enfermedad de Gaucher, enfermedad de Fabry, enfermedad de Niemann-Pick, enfermedad de Farber, etc.;
* mucopolisacaridosis: síndrome por Hurler, Scheie, Sanfilippo, Hunter, etc.;
* para el almacenamiento de glucógeno: de Pompe o Glucogenosis tipo II;
* glicoproteinosis: sialidosis, mansidosis, fucosidosis, enfermedad de Schindler, aspartiglucosaminuria, etc.
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